先天性气管闭锁与狭窄

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【释义】：

气管及支气管闭锁与狭窄是由于胚胎期咽气管沟的发育障碍所引起，因受累程度不同可分为闭锁、狭窄及不发育等。

【诊断】：

(1)先天性气管闭锁 患儿多于出生后窒息死亡。闭锁部位多在会厌软骨或环状软骨下，约80%病例伴气管食管瘘，少部分病例伴肺叶分化不良或肺出血。患儿生后最初表现为不会啼哭、无呼吸、发绀。喉镜或气管镜检查即可明确诊断。

(2)先天性支气管狭窄 狭窄部位多位于主支气管或右中叶支气管。患儿生后有咳、喘、呼吸困难。常伴狭窄以下部位反复感染，最终可致支气管扩张或肺脓疡。诊断需依靠纤维支气管镜或支气管造影。

【治疗】：

(1)先天性气管闭锁伴气管食管瘘者，应立即插胃管，并通过胃管给喂养，然后争取手术造瘘或修补。

(2)先天性支气管狭窄合并支气管扩张或肺脓疡者，积极应用抗生素及引流治疗，必要时考虑肺叶切除。