免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)系指因先天性或后天性原因,造成机体免疫系统损害,免疫功能低下,易反复发生各种严重感染的一组疾病。可分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类。原发性属先天性疾病,多与遗传密切相关,继发性由出生后多种因素所致。
根据1991年WHO确定的原发性免疫缺陷病的分类,分为联合ID、抗体缺陷为主的ID、伴有其他异常的ID、伴有免疫缺陷的先天性和遗传性疾病、补体缺陷症、吞噬细胞功能缺陷等。
现按原发性联合ID、原发性细胞免疫缺陷为主的ID、原发性抗体缺陷为主ID、原发性补体系统缺陷病、原发性吞噬细胞缺陷病、继发性ID和小儿艾滋病等顺序择要介绍如下。