单心房

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【释义】：

胚胎发育异常心房间隔缺如，两房共腔形成单心房，其下界为房室瓣或室间隔。如有两个心室存在，则单心房可伴有房室隔缺损的其他特点。

单心房轻者为继发孔和原发孔同有缺损，仅留房间隔条索残迹。

单心房重者房间隔全无，常可伴复杂的先心病，如大动脉转位，右心室双出口，单心室及肺静脉异位引流等。

【诊断】：

1．临床表现 患儿早年有心衰，青紫或轻或重，第二音分裂，肺动脉瓣关闭音亢进，胸骨左缘上部有喷射性杂音，心尖部有全收缩期杂音，胸骨左缘下部可有一舒张期杂音。

2．辅助检查

(1)X线检查 心影增大，肺动脉干突出，肺野充血。

(2)心电图 与完全性房室通道相仿。

(3)超声心动图 二维超声肋下四腔位可显示房间隔完全缺如及伴发其他畸形存在。

(4)心导管 体、肺静脉血在心房中混合，肺循环血流多，压力高。

(5)左心室造影 流出道呈“鹅颈样”畸形。

【治疗】：

宜及早手术修补。