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巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征
可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。
(1)临床表现:本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,B超检查为巨大膀胱,钡灌肠示结肠细小且旋转不良。
(2)诊断
1)出生后短期内出现小肠扩张,蠕动减弱。
2)结肠细小,蠕动不良,移位或旋转不良。
3)腹部触及巨大膀胱。
4)泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。
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