肺泡微石症

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【释义】：

本症为一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后开始出现临床症状，以肺泡内广泛存在播散性小结石为其特症。病因不明，曾有假设为肺泡内酶异常，部分患者有家族史，提示与遗传因素有关。

【诊断】：

1．临床表现

(1)小儿期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。

(2)病程发展缓慢，直到成年后出现症状，成年期可有肺功能不全、呼吸困难、发绀、杵状指趾、右心衰竭。

(3)合并感染时可致死亡。

2．辅助检查

(1)胸片 示有典型的细沙粒粟粒播散钙化影，以中肺野及肺底为显着，以后阴影融合可蔓延至肺尖及周边，有时可见肺大泡。

(2)肺功能 示限制性通气障碍，肺顺应性减低，通气与血流比率失调及肺弥散功能降低。

3．鉴别诊断 应于粟粒性肺结核，播散性组织包浆菌病，尘肺，硅沉着病(硅肺)，结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。

【治疗】：

目前无特效疗法，皮质激素疗效不定，主要是对症及支持疗法，防止呼吸道感染。