脑脊膜膨出

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【释义】：

指脑膜(或脊膜)经颅骨(或椎弓)异常裂孔疝出皮下并凸显所形成的球形囊性肿物。为神经系统一种先天性发育畸形，残存患儿多伴有严重的后遗症，自然死亡率高。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 其临床症状往往取决于脑脊膜膨出的部位。

1)囊肿 出生后即存在，多位于中线的鼻根、颅顶、枕后及脊柱等部位。大小不一，以直径5cm左右为多见。

2)肉芽面 系暴露的脊髓组织，囊肿中心呈肉芽面，芽面的长约数个椎体，宽约1个椎体，其周围呈蓝色膜样组织为脊膜，与皮肤的边界清楚。

3)肿块所在部位可有毛发增多和色素沉着。

4)脑征 多有小头畸形或脑积水，表现为智力落后，眼球有落日征或斜视，严重者有脑性痉挛性瘫痪，小头畸形的脑征更为严重，通常难以存活。

5)截瘫 不同高度的病变有不同的症状，但囊肿出现的部位与脊髓受损的高度不成正比，二便失禁。

(2)体征 出生后即有存在于中线上的囊肿性肿物，表面有正常皮肤覆盖，透光阳性。压迫肿物时与前囟有连通性冲动感，伴有相应的神经症状。

2．辅助检查

(1)局部肿物穿刺，可抽得脑脊液。

(2)X线摄片，明确有无骨畸形或缺损。

(3)胚胎期羊水中甲胎蛋白测定，如增高示有开放性脊髓脊膜膨出。

3．鉴别诊断 本病应与深部海绵状血管瘤、鼻息肉、产瘤、皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎形瘤等相鉴别。

【治疗】：

手术是治疗本病的首选方法。

1．目的 切除囊肿只能防止囊肿破裂而继发脑膜炎。但目前手术不能改善病变所致的神经功能的缺陷，故对合并小头畸形、二便失禁、双下肢膝以上麻痹和进行性脑积水病例来说，切除囊肿的价值相对下降，故需慎重考虑术后的远期疗效。

2．手术原则

(1)手术的基本要求是不损伤神经。对囊壁及覆盖的硬膜、筋膜应与皮肤紧密缝合。

(2)对膨出的脊膜要保留足够的皮肤，切除多余脊膜，保存有功能的神经。严密缝合残存脊膜但又必须防止脊膜受损或牵拉，以免术后瘫痪。利用骨缺孔周围肌膜重叠缝合以修补骨缺孔。

(3)对膨出的脑组织尽可能在作脑减压后予轻柔回纳至颅内，必要时切除部分疝出的脑组织。较大的颅骨缺损，需用有机玻璃填补。

3．术后并发症 常见的为脑膜炎、伤口感染、急性脑水肿、脑脊液漏、术后尿潴留、二便失禁和双下肢瘫痪。