血友病

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说明：(1)血友病患者一般仅在有出血症状时方须住院治疗，平时应注意防止外伤，避免肌内注射、避免使用抑制血小板功能的药物。

(2)皮质激素(泼尼松或地塞米松)一般仅在有明显出血时才短期使用；有血尿者禁用抗纤溶药。对轻、中型血友病患者可使用DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素)，其用法为生理盐水50ml+DDAVP 0．4ug／kg，缓慢静注，每日1次。

(3)血友病替代治疗剂量主要与因子缺乏程度、出血及损伤的严重程度及因子血浆半衰期等因素有关，下述表格及公式可帮助估算所需量。

两种血友病治疗比较

说明：(1)1ml血浆含1U凝血因子Ⅷ及Ⅸ。每千克体重1U因子Ⅷ、Ⅸ可分别提高该因子血浆活性2%和1%。

(2)血友病甲所需因子剂量(U)=体重(kg)×所需提高量(%)÷2

(3)血友病乙所需因子剂量(U)=体重(kg)×所需提高量(%)

(4)首剂以后血友病甲每12小时给予半量，血友病乙每24小时给予半量，根据病情维持一定时间，如手术后7～14天。