郎格罕细胞组织细胞增生症

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【释义】：

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)以前曾命名为组织细胞增生症X，是单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，可表现为单一骨损害到威胁生命的多系统受累。现发现该病的吞噬细胞系统中郎格罕细胞有着异常的增生，并导致疾病，另电镜检查发现病变组织细胞中有Birberk颗粒。病因目前尚不明确，近年来多认为本病是一种免疫缺陷性疾病。

因发病年龄及受累器官多少的不同，临床表现差异很大。一般说来，发病年龄越小，病情越重，年龄越大，病变越局限，症状也越轻。在此还按以往三类(即勒雪病、韩-薛-柯综合征、骨嗜酸细胞肉芽肿)的典型表现描述，以便了解本病，但这3型之间可以转化，也可以出现介于2或3型之间的混合型，且较常见。