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系由于羟甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺陷而引起的有机酸代谢障碍性疾病。临床表现为非酮性酸中毒、低血糖。新生儿至1岁以内小儿发病。尿中含有3-羟-3-甲基戊二酸、3-甲基戊烯二酸、3-甲基戊二酸。治疗:对症处置、调节饮食。
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