CREST综合征
1964年Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(ca-lcinosis)、雷诺(Raynand)现象、指硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张 (telangiectasia) 四个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayh等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophageal dysfunction)，故改名为CREST综合征。
病因不清。患者血清中可查出多种自身抗体，特别是抗着丝点抗体，提示发病机理与自身免疫有关。其病变与进行性系统性硬化相似，表现为真皮网状层中致密胶原纤维增多，小血管玻璃样变和数目减少及皮肤附件丧失，但皮肤厚度和羟脯氨酸含量接近于正常人，但明显低于进行性系统性硬化。
临床表现主要为：
❶钙质沉积，可在皮内或皮下形成大小不等的结节，常见于指尖、掌指关节周围，前臂伸侧，鹰嘴窝和髋前区。
❷首发症状常为雷诺征。
❸患者感到难以吞咽干硬食物，有阻塞感。X线检查示食管蠕动减少，食管下段扩张或狭窄。
❹在手指掌指关节的远端出现指硬化、皮肤硬化，皮肤表现亦可累及面部。
❺常于面部和手掌面出现毛细血管扩张，亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中可检出抗着丝点抗体，此抗体被认为是CREST综合征的一种标记性抗体，阳性率为50～90%。病程进展缓慢，病情较轻，很少累及内脏，一般预后较好。患者如具备CREST综合征五个特征或CRST综合征四个症状即可诊断。如在前一综合征中五个症状中具有任何三个，并有抗着丝点抗体阳性，亦可诊断。
治疗参见“进行性系统性硬化”条。
CREST综合征
CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcino-sis)、Raynand现象、指硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)四个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophageal dysfunction)故改名为CREST综合征。
发病机理 病因不明。但患者血清中存在多种自身抗体，特别是抗着丝点抗体(ACA)，提示发病机理与自身免疫有关。
病理 皮肤病变与进行性系统性硬化症相似，真皮网状层致密胶原纤维增多，小血管数目减少，呈玻璃样变，皮肤附件丧失，皮肤厚度和羟脯氨酸含量与正常人相似。
临床表现 主要为：
❶钙质沉积： 可在皮内或皮下形成大小不等的结节，常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。
❷Raynand现象。
❸食道功能障碍：患者感到难以吞咽干硬食物，有梗塞感。X线食道检查示食道蠕动减少，食道下段扩张或狭窄。
❹指硬化： 皮肤硬化只限于手掌指关节的远端，早期呈皮肤水肿，逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。
❺毛细血管扩张： 常见于面部和手掌面，此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志，阳性率为50～90%。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分，分子量为70 000。因此，亦称抗CREST-70抗体。最近(1985) LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病，在起病的最初10年可仅有Ray-nand现象，很少内脏受累。但第二个及第三个10年时可有内脏影响，如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压、胆汁性肝硬化等，唯肾、心累及较少。
诊断并不困难，凡患者临床具备CREST五个症状或CRST四个症状即可诊断。如有CREST五个症状中任何3个症状，并有DNA阳性亦可诊断。治疗参见“进行性系统性硬化症”条。