Dandy-Walker畸形

该畸形又称第四脑室孔闭锁综合征、颅后窝型脑积水综合征。特征是：
❶第四脑室呈囊状或憩室样扩大；
❷小脑蚓部的下部发育不全、小脑半球及蚓部被上述囊状物推向外上方；
❸缺乏第四脑室中孔，但有侧孔，两侧孔可一开一闭，或均闭锁；
❹导水管及各脑室明显扩大。
临床症状与阻塞性脑积水无异。个别患儿枕部显著宽广、向后隆起，枕外粗隆位置明显高于正常，横窦位置也相应升高。脑室造影常显示颅后窝存在囊性肿物。
应施行枕下开颅术。于相当于正常中孔处切除部分囊壁，使囊腔与蛛网膜下腔相通，解除脑积水。如症状不见好转则可行脑脊液分流术，将脑脊液分流入心房或腹腔，以免因幕上幕下压力悬殊过大而形成脑疝。