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本征又名Melkersson-Rosenthal Syndrome。常为家族性发病,可能与感染或变态反应有关。多见于儿童和青年人。单侧或双侧唇、颊颏、舌似血管神经性水肿,无痛,非凹陷性;每次持续数分钟至数周,但反复发作后可变为慢性、永久性水肿,面部组织增厚。同时有反复发作的周围性面神经瘫痪合并舌前2/3味觉障碍。少数病人伴有其他脑神经麻痺。
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