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本征又名Hunt综合征Ⅱ，即肌阵挛性小脑协调不良综合征。病因不明，病变为齿状核和红核变性、小脑萎缩。病程缓慢，多见于儿童期发病。表现为进行性小脑各功能障碍，于自主动作时出现肌震颤和肌阵挛。部分患儿智能缺陷。
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