Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿的特征是破坏性鼻窦炎伴鼻粘膜与肺组织肉芽肿和严重的播散性血管炎与肾炎。在损害部位的组织中有多核巨细胞存在与上皮样细胞浸润是其特点。炎症病变不仅见于小动脉，而且小静脉亦被累及。肺部的动脉炎对Wegener肉芽肿具有特征性。肾损害多呈局灶坏死性肾小球肾炎，伴小球内系膜与上皮增殖，常有肾小球内出血。免疫荧光检查可见IgG与纤维蛋白原沉积，电镜下见基膜内与上皮下有沉积物。肾病变一旦发生，则病情常迅速恶化，在数月内就出现尿毒症。激素与免疫抑制剂治疗常能减轻症状，甚至使病情缓解。