Kallmann综合征

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称“家族性嗅神经－性发育不全综合征”。

又称“失嗅类无睾综合征”。是一种先天性促性腺激素缺乏引起性腺发育不全伴嗅觉缺失或减退的遗传性疾病。男性多见，表现对芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。

第二性征缺如，小阴茎，睾丸发育不良。可合并其他先天畸形如色盲、耳聋、唇裂、智力不全等。血睾丸酮浓度降低，尿促性腺激素减少。

病理检查鼻黏膜嗅神经细胞发育不全。采用促性腺激素、睾丸素治疗，可出现第二性征，对嗅觉缺失无特殊治疗。