主动脉窦动脉瘤aortic sinusal aneurysm

系在主动脉窦部包括左、右冠状窦及后窦形成的动脉瘤。瘤体突入心腔内，为一种先天性心血管疾病。瘤体不破裂一般无明显症状，瘤体破裂可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室等。破入右心者可突感胸部不适、气喘、咳嗽、右心衰竭等。超声、心血管造影利于诊断。以手术为本。

主动脉窦动脉瘤aortic sinus aneurysm

系指主动脉窦壁的薄弱区在血流的冲击下形成的囊性突出。可分为先天性和后天性两大类。前者为主动脉根部管壁有结构上的弱点，并常伴有嵴上型室间隔缺损。后者可由感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死等疾患引起。瘤体未破裂时多无明显症状。破裂入心腔或心包腔时，病人可突感胸痛或胸部不适、心悸、气喘、咳嗽。胸骨左缘第3、4肋间可听到连续性双期杂音。心功能迅速下降，并呈进行性加重。心脏扇形扫描检查可帮助诊断。可在体外循环下手术治疗。

主动脉窦动脉瘤

主动脉窦动脉瘤是一种较少见的先天性心血管畸形，但在国内并不太少，男性多于女性。后天原因如感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿热与梅毒等亦可引起本病，但我国少见。
本病是在胎儿发育过程，主动脉根部管壁上有结构的弱点，在血流的冲击下，形成动脉瘤。本病常伴有室上嵴上型心室间隔缺损。三个主动脉窦都可发生动脉瘤，其中以右主动脉窦最多，后主动脉窦次之，左主动脉窦最少。在其发展过程中，瘤体突入心脏内，逐渐增大，压迫附近组织，妨碍血流，可造成右心室流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全、房室传导阻滞或冠状动脉栓塞。瘤壁逐渐变薄而破裂，可破入右心房、右心室、肺动脉、左心房、左心室或心包腔，其中以右主动脉窦动脉瘤破入右心室最为多见。瘤体一旦破裂即产生显著的血流动力改变。如瘤体破裂至心包腔可引起急性心包填塞。瘤体破裂至右心各腔可造成主动脉-心脏瘘，破裂至肺动脉造成主动脉-肺动脉瘘，均引起左至右的分流。引起血流动力改变的轻重与破裂口的大小呈正比，但右心室多不能适应此突然增加的工作负担而发生心力衰竭。瘤体破裂多发生在20岁以后（图）。

主动脉窦动脉瘤破入右心室时心脏大血管内血流情况示意。主动脉的动脉血经破入右心室的主动脉窦动脉瘤的裂口，进入右心室，使右心室和肺动脉内混有动脉血 (与第8页正常者图比较)。

主动脉窦动脉瘤破入右心房时心脏大血管内血流情况示意。主动脉的动脉血经破入右心房的主动脉窦动脉瘤的裂口，进入右心房，使右心房、右心室和肺动脉内混有动脉血(与第8页正常者图比较)。
瘤体未破裂时多无明显症状，可能有心悸、胸痛、房室传导阻滞（瘤体压迫房室传导组织）或有与主动脉瓣关闭不全和右心室流出道狭窄相关的症状。
瘤体破入心包腔时，迅速出现心脏压塞症状，病人常迅速死亡。瘤体破入右侧心腔时，病人可突觉胸痛或胸部不适、心悸、气喘、咳嗽、可能自觉左胸有震颤，随后逐渐出现右心衰竭。有些病人可无突然起病感觉而仅逐渐出现右心衰竭。
瘤体破裂前多无明显体征，偶有右心室流出道狭窄或主动脉瓣关闭不全引起的杂音。瘤体破裂到右侧心腔后出现的典型体征，主要是在胸骨左缘第三、四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，舒张期更响，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进； 心脏浊音界增大；舒张压降低，脉压增大，有水冲脉和毛细血管搏动； 颈静脉怒张，肝脏增大，下肢常有水肿，右侧胸腔可有积液。
瘤体未穿破前，胸部X线片无异常发现。穿破到右心室者X线片示肺充血、肺门血管影粗大，肺动脉总干弧凸出，左右心室增大。穿破到右心房者，右心房显著增大。穿破到肺动脉者，可见肺门舞蹈。
心电图可正常、左心室肥大或左、右心室合并肥大。
右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定显示瘤体破裂前多无异常发现，或可发现由于右心室流出道阻塞引起的右心室与肺动脉间的压力阶差。瘤体破入右侧心腔后可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出有病变的主动脉窦明显扩大并呈囊状突出（在瘤囊未破裂时）或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉（瘤囊破裂后）从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。
本病在瘤体未破裂时临床表现很少，诊断困难，往往经选择性升主动脉造影才发现。瘤体破入右侧心腔者，其临床表现、X线、心电图和右心导管检查的变化有一定特征性，据此可正确地诊断本病，但还需与动脉导管未闭，主动脉肺动脉间隔缺损，心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。选择性升主动脉造影可以确定诊断。
本病瘤体一旦破裂，预后不良。穿破到右侧心腔者多在数星期至数月内因心力衰竭死亡，本病亦可并发感染性心内膜炎。
本病可在体外循环条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，修补主动脉窦。手术疗效佳，故确诊后宜尽早手术治疗。