亚急性坏死性脊髓炎subacute necrotizing myelitis系一种罕见的脊髓疾病。病理改变为脊髓静脉广泛地扩张,深部与浅部的血栓形成和坏死,因此有人认为是一种脊髓血栓性静脉炎。多见于老年人,尤其是患有慢性肺原性心脏病的病人。临床表现为缓慢进行而且为逐步上升的下肢无力,震动觉消失和括约肌障碍,检查时可见同时有上下运动神经元损害的体征,脑脊液内蛋白质升高,可提示为脊髓下段近圆锥处的慢性进行性疾病。治疗:可用神经营养药、中药、对症等。 亚急性坏死性脊髓炎subacute necrotic myelitis亦称弗—阿病。为由于脊髓原发性血栓性静脉炎或脊髓血管畸形,导致的脊髓坏死性病变。一般脊髓白质损害较灰质重。亚急性起病,先有双下肢痉挛性瘫痪,后转为弛缓性瘫痪,伴有感觉缺失及括约肌障碍。脑脊液蛋白增高。脊髓造影可协助诊断。可采用对症或手术治疗。 亚急性坏死性脊髓炎 亚急性坏死性脊髓炎本病系Foix和Alajouanine于1926年首先描述。病因未明。可能是脊髓血管,特别是静脉发育障碍,或者由静脉血栓引起。 本病多为亚急性起病,先表现两下肢痉挛性截瘫,后变为弛缓性截瘫。伴有感觉障碍,肌肉萎缩和括约肌功能障碍,脑脊液中蛋白质增加。全病程为1~5年,预后不佳。多死于合并症。 脊髓特别是腰骶段脊髓表面血管扩张屈曲,呈静脉瘤样,血管壁增厚。组织学见病变脊髓中央灰质和白质内有境界不清的坏死灶,有的中央部形成空腔,周围胶质增生,神经节细胞有各种程度的坏变。小血管内膜、中膜明显增生、管腔狭窄,血管周围有渗出。脊髓中央部坏死伴有小血管壁增厚是本病病理的特征。 中年男性多发。起病呈急性或亚急性。首先感觉两下肢无力,特别是于走路后明显,继之出现截瘫。开始为痉挛性,以后变为弛缓性,深反射亦由亢进变为消失。有时晚期也可侵犯两上肢,同时伴有肌肉萎缩,并可出现肌束性颤动。感觉障碍以两下肢重,感觉平面常可波及到乳腺水平。开始痛觉改变重,触觉、深感觉改变较轻,晚期全感觉消失,有括约肌功能障碍,病程经过1~5年,多由褥疮、尿路感染等合并症而死亡。 脑脊液蛋白量增加,脊髓造影可以发现病理血管。本病需要和急性脊髓炎鉴别,后者的发病较急。也要和脊髓肿瘤鉴别,肿瘤常有椎管梗阻。 对症治疗,进行按摩,预防褥疮、感染等。有的病例通过外科手术摘除病变血管,恢复较好。 ☚ 脊髓血管畸形 脑血管疾病 ☛ 00011674 |