先天性肝纤维化病

先天性肝纤维化病为肝脏的一种遗传性疾病，是一种胚胎发育不良的少见病，属常染色体隐性遗传。于儿童期或青年期出现症状。约半数和先天性多囊病同时并存。故有人认为是多囊病的一种变异。显微镜下见肝内各门管区纤维组织明显增殖，其间密布粗细不一的胆管丛，呈管状、囊状或内折等扩张，宽厚的纤维素连接着胆管、把肝实质分割为无数不整齐的小岛，但肝小叶结构尚正常，有完整的中央静脉，无肝组织活动性再生现象。由于门管区纤维组织妨碍门静脉循环，至儿童期逐渐出现症状。临床表现有三种形式，常见者为门静脉高压症状，故年长儿有腹部膨隆，肝、脾大，呕血及门静脉高压而肝功能正常者应考虑本病。第二种表现为胆管炎，预后极差，常因反复严重感染而死亡。第三种为混合型，即合并存在以上二种症状。诊断可结合家族史、肝活体组织检查和静脉肾盂造影，造影可能发现合并的多囊肾。预后视年龄和肾受累情况而不同。外科门、体静脉吻合术可改善门静脉高压症状。