先天性肾病综合征congenital nephrotie syndrome

系一种极少见的先天性肾病。可能为常染色体隐性遗传而致，亦有人认为与病毒感染及某些中毒有关。临床症状：高度水肿、大量蛋白尿、血中胆固醇增高。治疗：仅能对症治疗，多无效而死亡。

先天性肾病综合征congenital nephrotic syndrome

一般指1岁以内发生的肾病。包括❶芬兰型：本型较多，可有宫内窒息，出生后苍白，呼吸困难，生后3个月内出现浮肿、蛋白尿、低蛋白血症，但血浆胆固醇可高或不高，血清补体C₃正常；
❷肾小球弥漫性系膜硬化症：本型有家族性，1岁内发病。二者均无特效疗法，常早夭。此外，尚有继发于全身疾病者。

先天性肾病综合征

先天性肾病综合征主要为芬兰型先天性肾病，另有弥漫性肾小球系膜硬化症和其他婴儿肾病：
(1) 芬兰型先天性肾病： 除芬兰发病率高(12.2/10万人)外，其他民族少见。出生时胎盘大，相当于出生体重的25～40%。蛋白尿及浮肿生后三个月内出现，腹部增大，脐疝，仰趾足，行为和动作发育严重落后。组织病理学检查可见系膜细胞增殖和近端肾小管呈小囊状扩张。病情不断恶化，多于一岁内死于感染、血栓栓塞等合并症。用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗无效。虽可试行肾移植，但因患儿腹腔体积过小，技术困难，不易成功。
(2) 弥漫性肾小球系膜硬化症： 病因不明，常有家族史，出生时胎盘正常。浮肿、蛋白尿等症状多于3月～1岁内出现。组织病理学检查可见弥漫性系膜硬化和肾小管萎缩。病情逐渐恶化，无缓解期，多于起病后二年内死于肾功能衰竭。尚无有效治疗方法。
(3) 其他婴儿肾病： 病因多样，可有家族史，出生时胎盘正常。蛋白尿、浮肿等常于出生3个月以后出现，行为和动作发育大都正常。组织病理学变化多种多样，自微细变化、局灶性肾小球硬化至膜性肾炎不等。病程各不相同，一般缓慢进行，自数月至数年不等，可有缓解期。治疗可试用肾上腺皮质激素，但多数耐药，常死于慢性肾功能衰竭。