全身性红斑狼疮

全身性红斑狼疮为一较少见的结缔组织病，以血管系统、上皮、浆膜、滑膜损害及形成狼疮细胞为特点，并有特征性皮损表现。患者多为7岁以上儿童，男女比例为1:3～14。病因尚不明确，提到的有遗传倾向，自身免疫异常和慢病毒感染。诱发因素包括日光照射、药物(肼苯哒嗪、磺胺类、普鲁卡因酰胺和抗癫痫药等)、手术和预防接种等。
病理改变多见于全身结缔组织，病变部和邻近组织中有特征性“苏木紫小体”和不同程度的小动脉炎与免疫复合物沉积，呈局灶性节段性肾炎，弥漫性增殖性肾小球肾炎(包括纤维样坏死及毛细血管“铁丝圈”样改变)及膜性肾炎伴毛细血管壁增厚。
本病主要特征为累及多个系统，临床除发热外见多个器官损害的症状及体征。发热，呈不规则间歇性或稽留性高热或低热，可反复出现，持续时间不定。同时或先后出现多个脏器损害，皮肤损害多发生于暴露部位（对日光很敏感），呈对称性，典型者为位于鼻梁二侧及二颊部呈“蝴蝶”状稍带水肿的红斑，可侵及下眼睑。红斑尚可见于头皮、耳廓、颈、胸、指、趾以及手掌和足底等部位。片状脱发和紫癜亦较常见。口腔、咽喉、阴道等部位可出血、或溃疡。关节炎或关节痛为常见的早期症状，大小关节疼痛明显而常无肿胀，经数年而无畸形。心脏病变以心肌炎和心包炎为常见，表现为心脏扩大，出现各种杂音、心包摩擦音及异常心电图，严重者可致心功能不全。偶有心肌梗塞的报道乃由于冠状动脉内膜增生所致，也有继发于长期肾上腺皮质激素治疗后冠状动脉粥样硬化者。肾脏病变较常见，临床表现类似肾病综合征，或急、慢性肾小球肾炎，症状呈进行性恶化，见蛋白尿及血尿，可致高血压和尿毒症。在活动期血清内抗DNA抗体滴定度升高，而补体水平则低下，缓解期仍可有尿及肾功能异常的变化(参见“狼疮肾炎”条，234页)。肺脏受侵时反复出现气短、气急、咳嗽、咯痰，胸片见密度较淡的片状阴影，有易变和迅速消散的特点，肺纹理增多。干性或渗出性胸膜炎亦为常见，胸水中可找到狼疮细胞。神经系统受侵时出现偏瘫、惊厥，乃由于中枢神经系统小动脉和静脉的炎症之故。其他尚有肝、脾、淋巴结增大及雷诺现象等。
实验室检查，红斑狼疮细胞现象可于患者血浆、骨髓或浆膜积液中反复多次检查，约80%左右可得阳性，但缓解期不易找到。红斑狼疮细胞现象包括：
❶全身性红斑狼疮患者血清中抗核因子（狼疮因子）与中性粒细胞的DNA一组蛋白体作用，形成烟雾状均匀物体，以苏木紫染色呈紫红色或紫色苏木紫小体。
❷游离在血浆中的均匀体被正常白细胞包围，形成花形细胞簇排列。
❸吞噬了均匀体的白细胞，等细胞核被挤到边缘，形成狭环状胞浆，即为典型的狼疮细胞(LE细胞)，为全身性红斑狼疮较特异性的现象，但也可见于其他结缔组织病、白血病、粟粒性肺结核、白色念珠菌感染、溶血性贫血和肾小球肾炎等。抗核因子抗体(ANA) 测定有诊断价值，疾病活动期未经治疗患者的阳性率可达100%，晚期病人可呈阴性。受侵皮肤活检有病理改变并见免疫复合物沉积。肾脏组织病理改变常出现于尿液和肾功能改变之前，活体组织检查可作早期诊断，但因具一定的损伤性和局限性，故不作为常规检查。周围血呈全细胞减少血像，系统观察贫血程度可反映疾病活动情况。肾脏受累时贫血加重，血沉增快，急性发作期尤为明显，缓解期可能正常。血清补体于活动期下降，C3及溶血补体(CH50)为敏感指标。脑脊液C4定量，有助于确定中枢神经系统的活动性病变。乳胶试验可阳性。肝、肾、心、肺功能检查可反映这些脏器的早期异常。
治疗，平时应适当休息，采用高维生素高营养膳食，避免日光照射及其他诱发因素。肾上腺皮质激素为治疗严重患者的主要药物，开始剂量按病情轻重而异，强的松每日0.5～2mg/kg,3～6周后逐渐谨慎减量，到临床症状控制、实验室检查正常后用最低维持量； 在定期随访过程中如有连续二次化验异常，应每天增加5～10mg，到实验室检查正常后再渐减量至维持量，此时亦可采用隔日疗法。近年倾向不用大剂量并尽可能缩短疗程。若与其他免疫抑控剂联合应用，能提高疗效和减轻肾上腺皮质激素的副作用。苯丁酸氮芥开始剂量3岁以上每日3mg,3岁以下每日1mg，每日增加1～2mg，白细胞减少到3000以下时，每日减少1～2mg到达维持量。肾脏受侵者试用环磷酰胺每日3～5mg/kg或硫唑嘌呤每日2～3mg/kg口服。氯喹每日4mg/kg，常用于控制皮损。轻型仅表现为关节症状者可用乙酰水杨酸、消炎痛等。