双侧上腔静脉bilateral superior vena cava

系一种先天性血管畸形疾病。发生机理是：在胎儿发育过程中左前主静脉和左静脉导管不闭合，又形成1条永存的左上腔静脉。此静脉多通过冠状静脉窦把血液引入右心房，偶有引入左心房者。本病人常并有其他心血管畸形。

双侧上腔静脉

在胎儿发育过程中，左前主静脉和左静脉导管(Cuvier管)不闭合，形成了左侧上腔静脉，出生时如继续存在，称为左侧上腔静脉永存或双侧上腔静脉。永存的左侧上腔静脉多通过冠状静脉窦引流入右心房，偶有引流入左心房者。常合并有心房间隔缺损、心室间隔缺损、法乐四联症或肺动脉瓣狭窄等畸形（图）。
引流入冠状静脉窦的永存左侧上腔静脉不引起明显的
双侧上腔静脉畸形
时心脏大血管内血流情
况示意。永存的左上腔
静脉引流入冠状静脉
窦，后者扩大，引流入右
心房。扩大的冠状静脉
窦用虚线描出，表示位
于心房背后。主动脉、
肺动脉和肺静脉均未画
出 (与第8页正常者图
比较)。
病理生理变化，故无症状亦无明显的体征，心电图亦无明显变化。半数病人，X线片示主动脉弓的左上缘有新月形的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈“V”形增宽。右心导管检查时如心导管从左上肢静脉进入左侧上腔静脉，或从右心房经冠状静脉窦进入左侧上腔静脉，即能确立诊断。从左上肢静脉注射造影剂造影亦可显示此畸形的存在。本畸形不需处理，但病人如因其他先天性心血管畸形需要施行阻断循环直视手术纠正时，除应阻断正常右侧的上、下腔静脉外，还必需阻断此左侧上腔静脉，否则回流的血液将妨碍手术进行，甚至
引起严重后果。故在此类病人手术前诊断出本畸形的存在有重要意义。
引流入左心房的永存左侧上腔静脉可引起紫绀，可在其近心端行结扎术治疗，但此类病人常合并有其他先天性心血管畸形，故多需在一次手术中同时处理。