变异性红斑角化症

变异性红斑角化症又名Mendes da Costa综合征，幼年开始患病。可有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传二种类型，而血管的异常舒张可能是影响正常角化的诱因。本病的特征是在身体任何部位都可出现红斑及角化过度性斑片，呈特殊的地图形，边界清楚。有时呈不规则形角化性充血斑片，在几小时至几天内可改变形状和大小，有时可完全消退。四肢伸侧、臀部及面部最常波及，有时可伴有掌、跖角化性损害。常在出生后不久的婴儿开始发病，在青春期前，皮损有日趋严重的倾向，在青春期后则渐减轻，在遇热、冷或情绪激动时可加剧。组织病理呈非特异性改变，包括角化过度和角化不全、粒层正常或缺如，还可有棘层增厚及乳头体伸长。真皮内只见少许非特异性浸润，并有不同程度的血管扩张和水肿。本病应与其他红斑或角化类皮肤病相鉴别。治疗主要是对症性的，口服或肌肉注射维生素A有一定疗效。