婴儿急死综合征
婴儿急死综合征简称SIDS是指婴儿急速的、出乎意外的死亡,病史上无任何死亡征兆,全面的死后检查不能证明确切的死亡原因。以往在欧美称之为“摇篮死”。自1970年第二届国际婴儿急死原因会议后,已普遍地采用“婴儿急死综合征”这一名称。
婴儿急死综合征是一种原因不明的急死。从死亡性质上来说,属于非暴力死; 但由于死亡突然,原因不明,尸体检查很难与某些暴力死特别是机械性窒息相区别,过去很多案例曾被怀疑为闷死。例如: 怀疑母亲熟睡后乳房堵塞婴儿口鼻、婴儿卷入被褥或其他覆盖的衣物中,人工喂养不慎呛入气管发生灾害性闷死; 又如怀疑用手或他物捂住口鼻或投毒的杀婴行为。特别是当婴儿一直活泼健康,饮食、睡眠如常,却突然发现死在摇篮里、小床上,甚至死在母亲或保姆的怀抱里,令人十分不解。小儿的父母、保姆、托儿所工作人员及其他有关人员,在某些情况下,均有可能成为被怀疑或被控告的对象,因此需要进行法医学鉴定。
婴儿急死综合征的发生情况是:
❶在世界各地均有发生,欧洲、北美和澳大利亚较多报道,也见于许多热带和亚热带国家,包括我国。
❷多发生于冬春寒冷季节,即呼吸道疾病多发季节。
❸发生年龄可以从2周至2岁,多见于6个月以下,21/2~4个月时达高峰,1个月以下者罕见。
❹性别差异不大,男稍多于女。
❺90~95%发生于睡眠中,典型例多在凌晨3时以后,上午10时以前。
❻大多数于安静状态中死亡,死前表现健康,少数有轻度上呼吸道感染症状。
❼早产儿、双生儿及牛乳喂养的小儿较多发生。
❽出生前母体贫血、营养不良、吸烟过多、孩子多及家庭居住拥挤等均有影响。
婴儿急死综合征最常见的病理变化是内脏充血,肺、心及胸腺表面点状出血。其次是肺水肿,表面呈斑驳的或均匀的紫色,变色区稍硬、充血。镜下见散在性肺泡出血,肺萎陷与肺气肿区相交错。有的可见气管及支气管上皮细胞大片成排脱落,与相当量粘液和少数大单核细胞相混杂,肺泡也含有大单核细胞及脱落的肺泡上皮。少数有肥大细胞脱颗粒现象,似与过敏有关,但胸腺所见与实验性过敏反应不同。喉和气管上段内可有少量胃内容物吸入(濒死时发生! )。其他内脏器官均可有充血,或轻度肠炎、肝脂变或脑水肿等。
近年来有人注意到半数以上这种死者肺小动脉肌层增厚,这是慢性肺换气不足和低氧所引起的一种特征性改变,持续时间长时,可产生动脉性低氧血症。尸检可见髓外造血明显,肾上腺周围异常的棕色脂肪存留,脑干内星形胶质纤维异常增生,脑组织内脂质崩解,肾上腺髓质内嗜铬细胞增生,个体生长缓慢等。最近还发现约半数病例的脑脊液内出现载脂细胞,这种细胞也见于死前已确诊有慢性缺氧血症的患儿。有人发现半数以上无感染的婴儿急死综合征者的颈动脉球组织发育不全,其内各型球细胞减少,但少数却呈现球组织增生。颈动脉球组织的异常可能与化学感受器功能失常有关。未发现心肌病变,但曾有心传导系统组织异常的报告,房室束和房室传导组织细胞有局灶变性或坏死。有的发现脾、扁桃体、淋巴结内淋巴滤泡变性,因而估计有全身性感染。未发现病毒性包涵体。
有关婴儿急死综合征原因的学说很多,至今尚未完全阐明。目前比较可信的婴儿急死综合征的死亡机理有三种看法。
(1) 感染。约30~50%婴儿急死综合征病例有轻度感染的病理变化,主要为呼吸道感染,少数有中耳、消化道或其他器官感染。轻微的病变在成人无多大意义,但在婴儿可引起器官的严重功能障碍,导致急死。曾有学者在死亡例的肺部培养出致病菌,但多数病例死后培养不能证实败血症。当无明显感染病变时,至少要从三份不同的检材,如从血、肺和脾同时培养出相同的致病菌,才可作为败血症的证据。从尸体组织分离病毒,阳性率不高。值得注意的是,在病毒疾病流行时婴儿急死的发生率高。
(2) 心律失常。成人急死最多由心脏病引起已无疑问,特别是心室纤颤或心室停搏常为急死的最后机理。因此,有理由怀疑婴儿急死是原发于心脏病因。有学者提出,突然的心律失常为婴儿急死综合征的原因之一。他们假设非特异性刺激,通过植物神经反射,由于控制系统不够成熟,可发生致死性心律失常。也有人将心传导组织局灶变性或坏死作为死亡机理的另一依据,但是这种病变并非特异性的。
(3) 呼吸暂停。近几年来一些新的发现,改变了只探索婴儿急死综合征近期异常的作法,而开始探讨它的慢性异常。如果这些慢性异常有可能发展到急死,则有些死亡可以预防(如用心肺监测的方法)。有报告半数以上婴儿急死综合征病例,睡眠中曾有慢性肺换气不足和随之而来的低氧血症。睡眠中呼吸暂停的发作与慢性肺换气不足有关,因而一些婴儿急死综合征者有前述动脉性低氧血症的形态变化。临床观察也证明,有些婴儿突发呼吸停止,面色苍白或紫绀,心动过速,濒临死亡。经及时刺激呼吸中枢等复苏处理,很快恢复正常。有的则以后再次发作呼吸暂停而死亡,解剖所见与婴儿急死综合征病理变化相符。有学者设想婴儿经过9个月无呼吸的胎儿生活,对呼吸暂停有易感性,而新生儿尚能保留胎内耐缺氧能力,这种能力约于1月后消失,故新生儿期罕见婴儿急死综合征。婴儿发生轻度呼吸道感染后,睡眠中呼吸暂停更常见,且时间延长。因此用呼吸暂停作为婴儿急死综合征的死亡机理,似乎较符合其年龄分布、睡眠中死亡、季节分布及多发于轻度呼吸道感染之后等特点。至于呼吸暂停的原因则是多方面的,因为婴儿急死综合征可能不仅由单一的病因引起,而是由多种病因所致。其中许多还不能用现有的科学方法检出。某些器官或系统发育过程中的不稳定状态可能起作用,有人设想脑功能紊乱所致呼吸中枢控制功能不全可能为其原因之一。
免疫缺陷一说,曾经是六十年代流行的理论,认为婴儿急死与血丙种球蛋白过少有重要关系。因为出生后血清免疫球蛋白有一个生理性下降阶段,约4个月时降到最低水平,此时期与婴儿急死综合征发生年龄高峰相符。但以后多数统计证明婴儿急死综合征组与同年龄对照组的免疫血清球蛋白数值并无差异,有的还较高,特别是IgM值有所增加。现又有人认为:细胞免疫缺陷与此有关,患儿有的无胸腺或缺乏胸腺小体。免疫缺陷者容易感染,故可导致婴儿死亡。
曾有学者根据动物实验及患者血清牛乳抗体增高,确信婴儿急死综合征是对牛乳过敏,婴儿睡眠时溢乳,吸入后引起过敏性休克。但以后多数研究证明婴儿急死综合征的抗牛乳蛋白抗体效价与对照组并无差异。事实上这种死亡亦非仅发生于牛乳喂养的婴儿。
此外,还有先天性甲状旁腺发育不全导致钙代谢异常、肾上腺功能不全、镁的缺乏、维生素E和硒的缺乏、蛋白质代谢异常(主要指脱氨能力差)、糖元异生不足、染色体异常以及颈动脉体异常等等学说。
婴儿急死综合征一经诊断,即表明该案例属非暴力死亡,比诊断“死因不明”,性质明确。因此法医学鉴定这类婴尸时,首先应排除杀婴行为,注意有无中毒、挫伤、内出血等。其次应确诊有无自然死因 (如喉炎所致声门水肿)。应仔细勘验现场,注意有无闷死的环境,检查婴儿卧床,如系与成人同卧,应详询父母等人的位置,发现小儿死亡时的姿态。婴儿急死综合征的尸检诊断指标是: 婴儿死亡前毫无症状或仅有极轻微的症状,突然被发现死于床上,死亡时间多在凌晨几个小时内,全面的尸体检查未见明显特殊病理变化,同时,进行了微生物学检查及毒物分析均无阳性发现。结合案情及现场勘验可以排除杀婴或灾害。