家族性非典型性多发性痣-黑瘤综合征famillal atypical multiple nevi-melanoma syndrome系具有易受影响的常染色体显性遗传特征的家族性疾病。此病有家族史,同胞中可多人发生,主要表现为非典型、多发性痣。痣可为黑色、褐色、黄褐色、红色、桃红色或杂色;痣形状可呈斑状、乳头状,边缘规则或不规则,大小多在1cm以上;痣数多少不一,可数枚或达百枚;分布在不受阳光照射的身体部位。其病理特征是黑色素细胞、纤维形成、慢性炎性细胞浸润病灶及乳头层新血管形成等异常改变。此痣可形成恶性黑瘤。 |