小儿肝移植

肝脏病变治疗无效者，可进行同种异体肝移植，以代替原有肝脏功能，挽救病儿生命。适用于肝内型胆道闭锁等病。根据移植肝的位置，将肝移植分为二种：
❶原位肝移植：病肝整个切除后，于原来的解剖位置植入一个新肝脏。
❷异位肝移植：保留原来病肝，把植入的肝脏放于另外位置上。目前，普遍采用原位肝移植。
1963年美国Starzl为一名胆道闭锁的3岁男孩，第一次施行了肝移植；迄今，肝移植术后生存最长的是1970年1月施行手术的一名3岁女孩，患胆道闭锁伴肝癌。目前病儿能上学，生活好，肝功能正常。
小儿肝移植的主要适应证是：胆道闭锁，先天性肝代谢缺陷病，包括肝豆状核变性(Wilson病)、α₁-抗胰蛋白酶缺乏症、高酪氨酸血症、神经鞘磷脂蓄积症 (Niemann-pick病)、半乳糖血症等。其他尚有肝癌、肝硬化等。有人认为：胆道闭锁应先进行肝门部剥离，争取作肝门空肠吻合术(Kasai术)，以改善病儿生长发育、赢得时间，等待供肝再作肝移植。
术前，尚无一种能挑选供体抗原结构和受者完全相符的检验方法，以避免术后发生排斥反应。目前的做法是供、受者的ABO血型应相符；细胞毒性试验阴性。至于人体白细胞抗原 (HLA抗原) 配型并不影响肝移植术后排斥反应的发生和存活期的长短，因而，并无指导临床的实际价值。此外，要求供者无感染、潜在感染病灶、结核和恶性肿瘤，乙型肝炎表面抗原(HBsAG)阴性。
供肝仅能来自尸体，而移植成功的关键是供肝必需有活力。常温下，肝脏仅能耐受缺血20分钟，超出此限即失活，不能作为供肝进行移植，只有低温，才能延长活力时间。临床要求热缺血时间越短越好，因此须采用冷 (1～4℃)溶液，经门脉灌洗使供肝降温。最初，肝脏移植均用冷沉淀血浆，连接体外循环，作连续灌注供肝以降温 （机器持续灌流法）；目前，已被一种简单、方便、经济的简易低温灌洗法所代替。灌洗液普遍采用仿细胞内液型 (高钾、低钠、高渗透压)溶液，以代替早年应用的仿细胞外液型液（平衡液），后者有引起细胞内钾外漏，细胞水肿，保存期短(仅2小时余)的缺点。常用的灌洗液有Collin液、Sacks液、Calneppf液等。将降温(不低于0℃)的供肝于低温条件下保存备用。经上法处理的供肝可以保存达8～10小时，移植后肝功能恢复良好。
原位肝移植术包括两个方面：
❶ 切取供肝、低温灌洗。
❷ 病儿（受者）病肝切除与供肝植入。临床供、受二组手术虽分别进行，但要求时间上配合，使供肝准备完成与病肝完成切除的时间基本一致，做到既不延长供肝保存时间，也不延长病儿的无肝期(一般要求在2小时以内)。人肝移植于切断病儿门脉及肝下腔静脉时，毋须进行外转流。完成移植后，如供肝活力良好，于无肝期中出现的凝血机制紊乱、水、电解质、酸碱平衡和代谢失调均易纠正。肝移植失败的常见原因，依次为手术技术失误、供肝失活、胆道并发症、感染和排斥反应。前二者属近期并发症，小儿肝脏血管较细、血管吻合技术要求较高。胆道闭锁病儿不少同时出现肝动脉畸形。供肝失活常表现为术中与术后不可控制的广泛渗血。
肝移植最大问题在于胆道重建，其并发症有胆瘘、胆管狭窄、胆道感染、胆泥和“胆栓综合征”。尚无一种术式能适用于每一病例，常用的有胆囊空肠吻合术，胆总管空肠Roux-y型吻合术，胆管胆总管T管吻合术和供肝胆总管、胆囊、受者胆总管吻合术。
肝移植术后的排斥反应较肾移植为轻，死亡率于10%以下。但诊断困难，目前尚无可供确诊的征象或指标。诸如精神萎靡、高热、黄疸、肝区胀痛、肝脏肿大，胆红质、碱性磷酸酶、转氨酶均突然上升，氚胸腺嘧啶核苷掺入法值增加，均无特异性；白细胞游走抑制试验不够及时，有人建议反复进行肝穿刺活检。术后黄疸鉴别不易，必要时进行经肝胆管穿刺造影。
免疫抑制药物，通常采用“二联”，即硫唑嘌呤 （或环磷酰胺） 和肾上腺皮质激素 (甲基强的松龙、氢化可的松等)。如加上抗淋巴细胞球蛋白，则为“三联”用药。目前一致主张药物应维持于足够的最小剂量，但需终身服用。在急性排斥危象时，一般采用短期大剂量激素冲击治疗。长期应用较大量激素，常导致感染、消化道大出血、糖尿、水电解质紊乱和柯兴氏综合征等并发症。常见致病菌有革兰染色阴性杆菌，金葡菌、巨细胞病毒和霉菌。
小儿肝移植效果较成人好。近来，一年存活率于小儿肝移植已达60%(成人为40%)，肝移植术后能存活5年以上者大多为小儿。各种先天性肝代谢缺陷症术后均能彻底纠正，获得根治，长期存活比例较大，是肝移植有前途的适应证。