尤文瘤
尤文瘤是一种比较少见、高度恶性的原发骨肿瘤,起源于骨髓的不成熟网状细胞或原始间叶组织。肿瘤细胞类似淋巴肉瘤或网状细胞肉瘤,呈圆形或卵圆形,胞膜不清,胞浆稀少。如瘤细胞中央坏死,则可形成假菊花团的细胞排列形态。本病好发于5~15岁儿童之长骨骨干,但肋骨、脊柱、骨盆等亦可发病。临床症状与骨髓炎类似。尤文瘤的基本X线征象是骨松质、骨皮质的溶骨性和浸润性破坏,与不同程度和不同形状的骨膜反应。
以长骨为例,典型X线表现: 肿瘤位于骨干中段髓腔内,沿骨干长轴均匀扩展,可侵犯骨干大部,甚至整个骨干。早期,受累骨松质呈鼠咬状破坏。以后,溶骨现象加重,破坏区融合,由内向外骨皮质发生虫蚀状破坏,骨髓腔呈梭形膨胀。随着肿瘤生长,可出现两侧对称之葱皮状骨膜反应(X片-172)。约半数病例除葱皮状骨膜反应外尚有光芒状骨膜反应,有时于肿瘤两端可见袖口征状骨膜反应。个别病例在髓腔内可见骨质硬化改变。晚期,肿瘤突破骨皮质向周围发展,可形成界限不清的软组织肿块。其他如肋骨、脊柱、骨盆等处之尤文瘤的X线表现,虽与长骨有所不同,但亦以溶骨破坏为主,并可出现相应的骨膜反应(有的可不出现)以及软组织肿块。
尤文瘤预后不良,极易发生早期转移,最常见之转移部位为肺部及躯干骨。骨转移瘤的X线表现为多数大小不等的结节状溶骨破坏区,其内无骨化或钙化。肿瘤转移全身后,患者常于1~11/2年内死亡。尤文瘤对放射治疗很敏感,照射后,肿块迅速缩小甚至消失,疼痛减轻,溶骨破坏亦可恢复正常。大多数尤文瘤的X线表现并不典型,因此很难单纯依靠X线表现作出诊断,必须密切结合临床资料进行综合分析。尤文瘤应与急性骨髓炎、成神经细胞瘤、骨网状细胞肉瘤等进行鉴别。