巨大血小板综合征megaloplastocyte syndrome又叫伯-索综合征,系一种血小板异常性疾病。本病有家族性,特点为血小板巨大,颗粒聚集于中心,功能异常,可引起出血。血液检查:出血时间延长、凝血酶原消耗障碍、血小板轻度减少。治疗:对症、控制出血、输入血小板等。 巨大血小板综合征giant platelet syndrome是伯纳德(Bernard)等于1948年首先描述的一种家族性出血性疾病,亦称伯—索(Bernard-Souiler)综合征。实验室特点为病人的血小板巨大,其中颗粒常聚集于中央,血小板凝聚功能异常,出血时间延长和凝血酶原消耗障碍,亦可出现血小板轻度减少。 |