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与遗传变异有关的一种疾病，呈常染色体显性遗传。
杂合子可以发病，但不少种不稳定血红蛋白病人无明确的家族史。由于可能是遗传变异，自发基因突变，血红蛋白肽链上氨基酸的替换和丢失，使血红蛋白容易被氧化而引起慢性溶血性贫血。
临床特征有红细胞赫恩小体和暗褐色尿。
感染和／或使用氨喹型药物等可加重溶血，甚至发生溶血危象，并常伴有明显的贫血。
无特效治疗方法，重点在预防感染和禁用伯氨喹啉型药物。
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