急性感染性多发性神经根炎

急性感染性多发性神经根炎是一种病因不明的急性或亚急性周围神经麻痹，其临床特征为对称性周围神经麻痹或伴有颅神经、呼吸肌受累。本病曾称为Landny麻痹，1927年后又称为格林—巴利(Guillain-Barre)综合征。目前认为本病可能为感染后多数神经根及周围神经轴索及髓鞘病变引起，故称感染性多发性神经根神经炎（下面简称神经根炎）。近年来本病发病率有明显增多趋势。
本病病因至今未能确定，目前一般认为系病毒感染引起的变态反应，原发病毒感染可能损伤神经组织，释放出原来处于封闭状态的抗原，造成自身致敏而发病。此外，脊髓灰质炎病毒也可能致病。
病理变化早期为神经根、神经节和周围神经部位的小血管有不同程度的淤血、扩张； 血管周围有单核细胞浸润。晚期有周围神经脱髓鞘改变，而轴索改变相对较轻。脊髓前角细胞和脑干神经核可见轻度退行性改变。个别患者有轻度脑膜反应。
本病一年四季均可发病，但以7、8、9三个月为多，农村发病率远较城市为高。本病多发生于儿童及青少年，北京儿童医院所见的880例中7～9月发病者占65%,4～6岁儿童占41.3%，半数以上病人于发病前数天至数周(一般为10～20天)有明显感染史，如感冒、腹泻等或有受凉，受累等诱因。绝大多数病例急性起病，1～2周内病情发展至高峰； 个别病例起病缓慢，经3～4周以上病情才发展到高峰。
发病时，体温大多正常，少数患者发热后出现肢体瘫痪。神经系统症状及体征包括：
❶运动障碍： 常从二侧下肢开始，行走无力，易摔倒，2～3天内发展到上肢，然后到腰背、躯干；由不完全性肌肉瘫痪逐渐发展为完全性瘫痪； 病儿不能抬头、坐起和翻身； 手足下垂，手指半屈曲。少数病例呈下行性瘫痪，即先出现颅神经瘫痪，然后向下发展。瘫痪大多为对称性，但两侧肌力可相差Ⅰ～Ⅱ°。一般肢体远端肌肉瘫痪程度较近端为重，瘫痪肌肉若不能及时恢复，可出现肌肉萎缩。严重病儿常有呼吸肌麻痹及颅神经障碍. 较常受累的有Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等颅神经，表现为面部无表情，说话声小，吞咽困难或进食时呛咳等，颅神经障碍多同时合并四肢瘫。
❷感觉障碍： 感觉障碍远不如运动障碍明显，常诉四肢痛、麻、痒及其他感觉异常等。这些感觉障碍仅于疾病初期出现，维持时间较短，常为一过性。客观检查也可能有手套、袜套式或神经根性感觉障碍。不少病儿于神经干部位有明显压痛。
❸植物神经功能障碍： 患儿常有出汗过多或过少、肢体发凉、面部潮红、心率增快、一过性尿潴留、便秘或腹泻。严重病例可有心律紊乱、血压时高时低。有时可出现颈部轻微疼痛或颈强直等脑膜刺激征，最常见的合并症为肺炎及肺不张。
实验室检查，脑脊液压力均正常，多数病儿脑脊液有蛋白和细胞分离现象(即蛋白增高，细胞数正常)。一般于病程第一周末，脑脊液中蛋白逐渐升高，第2～3周时达高峰，4周以后逐渐下降。半数以上病儿周围血中性多核细胞增高，病情危重病例多见血沉增快。
典型病例根据上述临床表现不难作出诊断。对临床表现不典型的病例，通过临床观察，排除其他类似神经系统疾病后确定诊断之。本病须与脊髓灰质炎，急性脊髓炎，脊髓肿瘤、低钾血症等病鉴别。
由于本病病因尚未确定，又缺乏特效治疗药物，其临床和病理过程多数为可逆性及自限性，如于急性期，特别是呼吸肌麻痹时，积极进行抢救，精心护理，采用综合治疗措施，使病人渡过危险期，仍能最终获得完全恢复的机会。综合性治疗措施包括
❶细致的护理： 保持呼吸道通畅，勤翻身，防止褥疮，维持瘫痪肢体功能位置，严格执行消毒隔离制度，防止交叉感染。
❷肾上腺皮质激素： 应用于本病的意见尚不一致。有人主张于急性期可采用肾上腺皮质激素类药物治疗，一般每日用氢化可的松5～10mg/kg或地塞米松0.2～0.4mg/kg静脉点滴。5～10天后待病情好转，改为口服强地松； 3～4周后逐渐减量，继而停用。对应用后病情继续恶化者可考虑停用。
❸抗生素： 本病重症病儿常合并呼吸道感染，尤于应用肾上腺皮质激素过程中，更易合并感染，可选用相应的抗生素治疗。
❹维生素B1、B6、B12、ATP等药物可促进神经代谢。恢复期亦可用针灸、按摩、体育疗法以促进神经功能的恢复。
❺呼吸肌麻痹的治疗： 本病多死于呼吸功能不全和由此而引起的循环衰竭。对有明显呼吸肌麻痹的病例，应保持呼吸道通畅，必要时作气管切开。气管切开指征为病情进展极快、严重的呼吸肌麻痹； 或呼吸肌麻痹虽不严重但伴舌咽、迷走神经麻痹者。气管切开后应立即准确地使用人工呼吸机。一般人工呼吸机的压力保持正压于10～15cmH2O，最高不超过30cmH2O。
❻恢复期阶段应加强锻炼，促进肌肉恢复，防止肌肉挛缩，留有肢体挛缩者根据病情进行矫治。
过去本病死亡率约30%，主要死于呼吸肌麻痹。若仅有肢体瘫痪而不累及呼吸肌及颅神经者，则预后较好。近年来由于加强了护理工作以及正确地采用人工呼吸器，本病死亡率已有明显的下降。一般病例，发病后1～2周病情达高峰，第3周左右开始恢复，轻者半年后基本恢复正常。病情严重者需1～3年，个别甚至6年后才恢复正常。少数病人留有不同程度的肢体瘫痪。