急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病（早幼粒）比较少见。它是急粒的一个亚型，以早幼粒细胞增生为主。按法美英(FAB)分类法称为M3型。本病的临床表现与急粒相似，但起病多急促，恶化迅速，容易并发感染，出血倾向较重，若无有效治疗，生存时间短促。本病易并发播散性血管内凝血(DIC)，有全身明显的出血倾向，常有多部位出血、大片瘀斑，常因颅内出血致死。早幼粒细胞有显著增高的前凝血素活力及轻度增加的纤维蛋白溶解活力，故本病的出血主要由于DIC。
血象常呈全血细胞减少。血小板减少常较显著。外周血中，常有较多白血病性早幼粒细胞，但不少时候仅限于骨髓及组织中。骨髓象增生明显或极度活跃，早幼粒细胞占40～50%以上，早幼粒/原粒细胞超过3∶1。早幼粒细胞形态异常，核多偏位，有褶叠或有分叶，胞浆常有较多深染的嗜苯胺蓝颗粒，为溶酶体，可遮在核上；还可有数个巨大(直径1～4μm)红或深红色颗粒，PAS反应阳性；胞浆内还常见类棒状小体的裂片形溶酶体，电镜下与棒状小体不同，可多至数十条，呈束薪状。染色体核型46,t(15∶17)(q22∶q21)被认为特异性的。细胞化学： 特点与急粒相同，即早幼粒细胞为过氧化物酶、苏丹黑、ASD氯醋酸萘酚酯酶、非特异性酯酶染色阳性；后者被氟化钠抑制得很少。
本病用一般抗白血病化疗药物治疗一般疗效均不佳，但DNR能获得50%以上完全缓解，单用（高）三尖杉酯碱也能诱导50～60%病例完全缓解。化疗应与肝素合用以防治DIC，但因血小板减少，肝素剂量应偏小些，如100～200IU/kg·d静滴，除肝素外还可用抗血小板凝聚药物(如潘生丁、阿斯匹林、低分子右旋糖酐)，抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、凝血酸、6氨基己酸)，抑肽酶以及补给所消耗的血小板和血浆因子（如纤维蛋白原）。早幼粒完全缓解后，患者似乎能生存较长时间，甚至可望治愈。有报道平均完全缓解26月，6例完全缓解时间超过6年，并自5年后已停止治疗。