主动脉瓣闭锁

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是主动脉口为纤维膜完全遮闭的一种少见的先天性心脏病。

可伴有主动脉缩窄、二尖瓣闭锁、心室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。本病由于左心室的血液不能进入主动脉，左心房的血液经卵圆孔或心房间隔缺损进入右心房、右心室；若合并心室间隔缺损，则左心室的血液经此流入右心室而排入肺动脉。主动脉血液系通过未闭动脉导管由肺动脉分流而来。患儿常于出生后即有紫绀。

X线检查示心脏增大，肺动静脉瘀血。心电图示右心房、右心室肥大。

超声心动图检查探测不到主动脉瓣回声。右心导管和选择性造影显示肺动脉扩张，造影剂经未闭动脉导管从肺动脉流入主动脉。本病主要是对症治疗。

预后不良，常死于生后4个月以内。