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是主动脉瓣仅由两个大小不同的瓣叶构成的一种主动脉瓣畸形。
是较少见的先天性心血管畸形之一。仅有少数在婴儿或儿童期中可有狭窄或关闭不全的表现,但大多数在成年期发生瓣膜钙化、感染性瓣膜炎而形成或加重瓣膜的狭窄及(或)关闭不全。
超声心动图、左心导管检查和选择性主动脉或左心室造影可协助本病的诊断。
若主动脉瓣狭窄或关闭不全极度严重,则需考虑进行人造瓣膜替换术。
本病的自然预后较好,瓣膜功能受损轻者可存活到老年期。
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