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系由于缺少肝磷酸化酶激酶而引起的一种糖中间代谢障碍性疾病。临床上分为2型：甲型为常染色体隐性遗传，有肝肿大，胰升血糖素反应正常；乙型为性链染色体隐性遗传，症状多变，可有肝大，空腹低血糖症，对胰升血糖素反应差，生长延迟，但智力正常。可对症治疗。
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