纤维性结构不良

纤维性结构不良系骨原发疾患，病变部位含纤维骨样组织。本病不少见，女性较多，可并发骨外畸形。
本病分三种类型：
❶单骨型。
❷多骨型。
❸多骨并发内分泌障碍型，如性早熟，骨龄超出正常及甲状腺功能亢进等，又称Albright病。
肉眼可见病骨膨胀，表面光滑。病变呈灰白色或灰红色。触诊时硬度较高，并有砂粒感。组织学所见为纤维组织中含有胶原纤维。其间散在由纤维组织骨化而形成的纤维骨骨小梁，纤维骨骨小梁纤细且不按应力线定向排列，排列松散或呈漩涡状。结缔组织中含碱性磷酸酶较多。多骨型病变中有玻璃样软骨小岛。
单骨型临床症状取决于病变部位。侵犯股骨颈时可出现疼痛和跛行。病变表浅者局部肿胀。多骨型症状较重，有疼痛、跛行、肢体短缩或弯曲畸形。本病易发生病理骨折，但可愈合良好。病变位于下颌骨和眼眶时，可产生异常面容。第三型骨胳外病变最常见为皮肤和口腔粘膜有上皮基底细胞黑色素过多的咖啡斑，卵巢早熟而产生性早熟，糖尿病，甲状腺功能亢进和因神经受压萎缩导致的视力障碍。骨龄超出年龄，患儿初期生长迅速，但最后因骨骺过早融合，身材常矮于正常人。1/3病例血清碱性磷酸酶明显增高。
X线片显示病变局部透亮度增加宛如毛玻璃状，系充满钙化不良的骨小梁所致。骨皮质内层受侵蚀变薄。有时呈薄壳状或多囊状。除非近期发生过病理骨折，一般均无骨膜反应。长管状骨病变多位于近侧干骺端，并常向骨干中部扩展。
诊断主要靠X线和活组织检查。容易混淆的疾病有甲状旁腺功能亢进，骨囊肿、骨嗜酸细胞肉芽肿，内生软骨瘤等。
病变到青春期多停止生长，宜密切观察病情。有病理骨折、进行性畸形、毁坏面容以及疼痛较重的病例可手术治疗。手术包括刮除病变和植骨。并发严重髋内翻时宜截骨矫正。下肢不等长可作健侧骨骺阻滞术或到一定年龄行健侧小腿短缩术使之等长。长时期疼痛和X线片上病变增长快，表明有恶变可能，应及早病理检查加以证实。本病禁忌放射治疗，以防放射后发生肉瘤样变。