系发生在纤维组织中的一种恶性肿瘤。为间叶恶性肿瘤中最常见的肿瘤。可发生在软组织的任何部位，但以四肢皮下组织和深部组织为多见。肿瘤呈结节状或不规则形，与周围组织分界尚清楚，切面呈粉红或灰白色，均质如鱼肉状，镜下，瘤细胞大小不一，其分化程度差异性很大：分化差的有明显的异型性，生长较快，易发生转移，手术切除易复发；分化好的与纤维瘤细胞相似，生长缓慢，转移较少，切除后复发亦少。
纤维肉瘤
纤维肉瘤是纤维原性恶性骨肿瘤，来自骨髓腔内结缔组织或骨膜的纤维组织，有时可继发于畸形性骨炎，纤维异样增殖症等。病变呈灰白色鱼肉状肉瘤组织，侵犯髓腔，破坏骨小梁。显微镜下可见密集梭形细胞；胞核深染，形状不一且有分裂象。胶原纤维充填细胞间。排列呈栏栅状或漩涡状。
该肿瘤不少见，约占原发恶性骨肿瘤的5%。女性病人略多于男性，年龄以20～40岁者居多。好发于下肢，以股骨下段及胫骨上段为最多。症状以疼痛和肿胀为主，发展较快，溶骨性破坏，常导致病理骨折。周身情况仅在晚期有变化。
X线检查有中心型和边缘型之分：
❶中心型者在长骨干骺端和偏骨干部位显示广泛不规则溶骨区，骨皮质变薄，无明显膨胀，可穿破皮质而无骨膜反应性成骨。
❷外周型者骨皮质向髓腔内凹陷呈压迹，有一层反应性骨质增生边缘和软组织肿瘤阴影，无骨膜反应性成骨。需同硬纤维瘤、骨巨细胞瘤、溶骨型骨肉瘤、网状细胞肉瘤以及溶骨型转移癌作X线鉴别。
对放射治疗不敏感，过去以截肢术治疗。近年来在化学疗法辅助下，行截肢术或肿瘤截除术及植骨治疗。截肢术后五年生存率为30～40%。