纹状骨病
纹状骨病极少见。原因不明。其特征为骨胳上有带状或条纹状的致密阴影,尤其在长骨的干骺端。1924年Veerhoeve报告三例发生在同一家庭内(父亲与两子)。几乎全身骨胳均有明显的条纹。此后又陆续报道数例。它可能是先天性发育缺陷。第一组病例发生在一个家庭二代人中,故认为是常染色体显性遗传。
在显微镜下可见这种条纹是松质骨组织的凝集,无结构异常。临床上一般无症状。有的病人表现为关节轻度疼痛及肢体不等长,但这些表现是否与本病有关尚无定论。X线表现为大多数骨胳上可见线状或带状的致密条纹。自干骺端开始与长轴平行,一直延伸至骨干中段,在条纹中间密度减低,条纹亦可进入骨骺。颅底骨可增厚及硬化,锁骨不受侵犯,手骨亦少。但在跗骨上,尤其是跟骨及距骨并不少见。在髂骨上可见为自髋臼上方向髂嵴作扇形的放射状排列,有时亦可以呈斑块状或斑点状。骨皮质厚度增密,但无破坏。实验室检查无特殊。诊断主要依靠X线片。且大多数为偶然发现。应与骨硬化症,软骨发育障碍,肢骨纹状肥大,骨斑点症及Engelma-un病等作鉴别。无特殊治疗。