缬氨酸及其代谢
缬氨酸的分子量为117.1,熔点为315℃(分解),[α]25D=+5.63(浓度=1~2,水),是构成蛋白质的氨基酸,具有非极性脂肪族的支链,与亮氨酸和异亮氨酸同属于支链氨基酸,表现厌水性。
缬氨酸在营养上与其他支链氨基酸均是必需氨基酸,三者进行分解代谢的部位与其余的必需氨基酸的有所差别,其主要的分解代谢部位是肌肉,而不是肝脏,因而三者进入体内后也甚少被肝脏所摄取。
三种支链氨基酸的分解代谢机理有许多共同之点,开始步骤都是通过共同的支链氨基酸氨基转移酶的催化与α酮戊二酸起反应,生成相应的α酮酸和谷氨酸。由于此氨基转移酶广泛分布于肌肉组织内,而且其所催化的转氨反应是可逆的,所以临床上(例如慢性肾病)常输入相应的α酮酸以代替支链氨基酸,其优点不仅补充了体内必需氨基酸而且还减少了体内对氨的处理; 第二反应步骤皆是通过一定的脱氢酶的催化,进行氧化脱羧生成相应的脂肪酰CoA,也就是脂肪代谢的中间产物,只是其脂肪酰基的碳链是支链的。因而支链氨基酸的分解代谢在心肌和骨胳肌内的重要性可能是在于氧化供能。


缬氨酸脱去氨基的碳链所经历的一系列氧化分解过程,如下图所示,最后通过甲基丙二酰CoA转变成琥珀酰CoA,进入三羧酸循环转变为草酰乙酸,所以缬氨酸是生糖氨基酸。