肝内胆管囊状扩张症

肝内胆管囊状扩张症又称Caroli病或交通性肝内胆管囊状扩张，系肝内胆管呈节段性囊状扩张。此病属家族性，可在儿童期发现，但最常在青年时出现临床症状而被发现。由于肝内胆管扩张及胆液潴留，可导致肝内胆管结石形成及胆道感染，最常见的症状是上腹痛、发热，当胆管炎严重而未能及时控制时，可发生肝脓肿，甚至死亡； 反复发作的胆管炎最终可导致胆汁性肝硬变。扩张的肝内胆管可能发生癌变。一些病人可能合并胆总管囊肿或先天性肝纤维化。超声检查可发现肝内有多个囊肿，囊肿常分布在某一肝叶或肝脏一侧，有时亦可散在分布；CT检查诊断意义与超声检查相仿；经皮肝穿刺胆道造影或逆行胆胰管造影可显示肝内胆管囊肿与胆管相通而有别于肝囊肿，并可判断有无胆管狭窄或胆管结石等病。对限于一肝叶或肝脏一侧的囊肿，如肝功能代偿良好，可行包括囊肿的肝叶切除术；较广泛的病变，合并结石梗阻及急性胆管炎时应手术取除结石并引流胆管，术中应取囊壁送作活检。