肠道多发性息肉病

本病分为家族性与非家族性两类，各包括多种不同疾病，是肠道的广泛性或散发性多个息肉，可主要位于结肠、直肠、或位于小肠、或有时合并胃部息肉，一般无症状，可表现为腹泻、粘液便、消化道出血慢性贫血或肠梗阻，息肉癌变的发生率随各不同有关疾病可自100%至偶见，其预后与治疗原则也各异。
家族性肠道多发性息肉病系一种遗传性疾病，包括的有关疾病及其特点见下表。
非家族性肠道多发性息肉病主要为多发性炎性假息肉，常发生于慢性细菌性痢疾，血吸虫病与慢性非特异溃疡性结肠炎，位于结肠，以直肠与左半结肠尤为多见，可有癌变。偶见肠道多发性脂肪瘤或神经纤维瘤，后者又称von Recklinghausen病，可表现为小肠、结肠多发性息肉病；罕见者有肠道多发性淋巴样增生性息肉，见于结肠与回肠末段，息肉组织学特点为淋巴样滤泡增生，有的认为有演变为淋巴肉瘤的可能。

家族性肠道多发性息肉病

病名	息肉部位	息肉病理	肠外病变	息肉癌变	遗传
家族性结肠 多发性息肉 病	限于结 肠、直肠	腺瘤	无	常见	常染色体 显性
Peutz-Je- ghers综合 征	主要在小 肠，可见 于结肠， 直肠、胃、 十二指肠	错构瘤	粘膜皮肤色 素沉着	2～3%	常染色体 显性
Gardner综 合征	主要在结 肠、直肠， 少数涉及 小肠与胃	腺瘤	软组织肿瘤 包括皮样囊 肿、纤维瘤、 脂肪瘤及面 骨多发性骨 瘤	常见	常染色体 显性
Tarcot综 合征	限于结 肠、直肠	腺瘤	中枢神经恶 性肿瘤	未定	常染色体 隐性
少年型结肠 息肉病	主要在结 肠、直肠， 可累及小 肠与胃	炎性假息 肉，有认 为是错构 瘤	无	偶见	常染色体 显性
Cronkhi- te Canada 综合征	结肠、直 肠，小肠 与胃	炎性假息 肉	外胚层病变 包括秃发、 指（趾）甲萎 缩与皮肤色 素沉着	偶见	不详

本病的治疗原则主要根据各有关疾病的癌变倾向。对家族性结肠多发性息肉病或Gardner综合征，因凡年过40岁癌变者几乎达100%，一般认为有施行预防性结肠切除术的指征。对其他肠道多发性息肉病，如有癌变的可能，或有息肉并发出血者，凡息肉位于结肠，且数量不过多时，可经直肠乙状结肠镜或纤维结肠镜进行息肉摘除术。