肺不发育

肺不发育系原始肺芽于发育过程中发生障碍的一种先天性缺陷。其范围包括肺的一个节段、一叶或全肺不发育。其程度轻者仅肺泡发育不良，重者可仅出现原始支气管而无肺泡组织，甚者支气管和肺完全缺如。常伴其他畸形如脊柱畸形、膈疝、肾不发育或发育不全。
临床表现依肺不发育程度而定。有的婴儿生后即有呼吸困难或仅有一、二次喘息样呼吸随即夭折；有的仅表现呼吸增快，伴或不伴紫绀，或于过度活动后才出现。也有至成人才偶有轻度呼吸困难。患儿可合并支气管炎，哮喘性支气管炎或肺炎。
胸部X线摄片示患侧不透光，气管向患侧移位，存活者常见健侧肺扩张超越中线而成纵隔疝，多见于患侧胸腔上部； 侧位X线胸片可见疝入患侧的肺位于胸骨下，向后紧贴于心脏及大血管上，不易与胸腔肿瘤、液性囊肿或胸膜腔渗液及气胸等鉴别； 如于外缘或肺底见到充气肺阴影，则为不完全性肺不发育。支气管镜检查可见支气管终末端非常狭窄，或支气管壁上仅为一微凹部分。支气管造影可显示病变如主要支气管缺如或为原始主支气管。
半数患儿于出生时或于5岁以内死亡。大多死亡于反复下呼吸道感染，有的死于其他伴随畸形。无特殊治疗，主要用抗生素治疗及预防呼吸道感染。