肺循环高压

正常人肺动脉收缩压和平均压分别为15～30和10～20mmHg。肺动脉收缩压和平均压超过30和20mmHg即为肺动脉高压。按其程度，肺动脉平均压21～30、31～70和>70mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。近年以肺动脉收缩压/体动脉收缩压比值0.25～0.45,0.46～0.75和>0.75表示轻、中、重度高压更较确切。肺静脉平均压超过10mmHg乃肺静脉高压，11～20、21～30

图1 肺循环高压分类及发生机制图解
1. 肺动脉高压 2. 肺动脉血流量增加
3. 肺静脉高压 4. 腔静脉
5. 右房 6. 右室
7. 肺动脉 8. 肺小动脉
9. 肺毛细血管 10. 肺静脉
11. 左房 12. 左室
13. 主动脉 14. 毛细血管前
15. 毛细血管后 16. 肺血管阻力增加

和>30mmHg分别为轻、中和重度高压。
肺循环系统得以维持一定的压力，主要取决于两个因素： 右心排血量和肺血管阻力。后者又受毛细血管前肺小动脉阻力和毛细血管后左心阻力的影响。右心排血量-肺动脉血流量增加或（和）肺小动脉阻力升高，肺静脉-左心阻力升高分别可引起肺动脉和肺静脉高压，后者又可继发肺动脉高压。在肺循环尤其肺动脉高压的发生上，肺小动脉痉挛或（和）器质性狭窄、阻塞占有异常重要的地位(图1)。
肺动脉高压 主要原因有
❶肺动脉血流量增加，主要是左向右分流的先天性心脏病。甲亢、体循环的动静脉瘘等右心排血量增加也可以引起一定程度的肺动脉高压。
❷肺小动脉阻力升高，如肺动脉血栓栓塞，各种病因的肺动脉炎以及原发性肺动脉高压等。
❸肺及其他胸部疾患。
肺动脉高压的基本X线征象： 肺动脉段明显凸出，肺门动脉扩张，搏动增强或正常；肺动脉外围分支扭曲、纤细以至稀疏、减少；右心室增大。
不同病因所致的各类型肺动脉高压，因病理、生理基础不同，其X线表现也有一定差异(图2)。

变化示意图
图2 各型肺动、静脉高压肺血管纹理变化示意图
A.继发于左向右分流的肺动脉高压
B.血栓、栓塞性肺动脉高压
C.原发性肺动脉高压
D.混合型肺动、静脉高压

继发于左向右分流畸形的肺动脉高压： 轻到中等量的肺血流量增加，由于肺血管床的调节，肺动脉压不升高。流量增加到三倍以上，肺动脉压即随流量而升高，为高流量或动力性肺动脉高压。在此基础上肺动脉压如与流量不成比例地进一步升高，说明有肺小动脉阻力升高的因素。起初为血管痉挛，继之肺小动脉中膜肥厚，内膜纤维化、阻塞，肺动脉压更形升高，成为血管收缩性及血管闭塞性高压。严重者肺动脉压可达到或超过体动脉压水平，引起双向以至右向左为主的分流，临床出现紫绀，称为Eisenmenger综合征。X线表现：
❶轻度和部分中度肺动脉高压（多属动力性高压）,X线仅见中到大量肺血增多，或肺动脉段凸出更明显；
❷在肺血增多的基础上，肺野外带的肺动脉分支扭曲、变细，肺动脉段呈中～高度凸出；
❸肺动脉分支自中外带普遍扭曲、变细，甚至呈肺血减少征象，肺动脉段高度凸出或呈瘤样扩张。上述
❷
❸两项多属中度和重度肺动脉高压，少数严重高压其X线征象可拟似原发性肺动脉高压。
❹心脏及房室增大随原发畸形而有所不同，但共同的特点是高压愈著右室增大愈明显。但在整个心脏增大时反可较前相对缩小。
原发性肺动脉高压：为原因不明的肺小动脉异常所致。组织学检查肌型肺动脉中膜肥厚，直径小于100μm的肺小动脉壁增厚，有环形肌形成，内膜纤维化，常可见到血管扩张和血管丛状病变。本病好发于青年女性。可逐渐发生右心衰竭和紫绀。心电图示明显右室肥厚。X线表现：
❶肺动脉段中～高度凸出，肺门动脉扩张而其外围分支普遍纤细、稀疏，示肺血减少征象；
❷心脏及右室多明显增大，且常伴有右房增大。诊断必须除外其他致病因素如原发心脏疾病和肺硬变等。
血栓栓塞性和肺及其他胸部病变所致的肺动脉高压(参见“肺循环异常的表现”及“肺原性心脏病”条)。
肺静脉高压 主要原因有
❶二尖瓣病变尤其是狭窄，左房肿瘤，各种病因所致的左心衰竭包括高血压、冠心病、心肌病、主动脉瓣病变等；
❷各种先后天疾患所致的肺静脉狭窄、阻塞，如完全性肺静脉畸形引流（膈下型）并发肺静脉总干狭窄、阻塞，肺静脉栓塞、闭锁，纵隔炎或纤维化以及肿瘤浸润等。X线表现：肺淤血；肺水肿主要是间质性肺水肿征象；少量胸腔积液，含铁血黄素沉着，骨化结节和肺纤维化等多属长期肺静脉高压的继发和后遗病变；心脏房室增大，随原发疾患而有所不同。总的是阻力升高近心侧的心腔增大，远心侧心腔正常或缩小。
肺动静脉高压 二尖瓣狭窄是这种混合型高压的典型例子。左房阻力升高引起肺静脉高压，为维持肺小动脉和毛细血管间的压差，保持肺动脉血流量，肺动脉压亦相应升高。即是肺静脉高压和“被动性”肺动脉高压。如肺静脉压超过20～25甚至35mmHg，由于肺小动脉痉挛收缩，继之可形成器质性狭窄、阻塞，肺动脉压不成比例地升高，称为“能动性”肺动脉高压。二尖瓣狭窄除早期或较轻的肺静脉高压外，基本上是混合型肺动脉高压，两类X线征象并存。重度肺循环高压常以肺动脉高压的X线征象更为显著。