肾不发育与肾发育不良

肾不发育包括双肾不发育及单肾不发育，系一种小儿泌尿系统先天性畸形。据统计，单肾不发育约为活产中之1/500，而双肾不发育则罕见。双肾不发育时，往往输尿管及膀胱亦缺如，20%左右患儿同时伴有其他严重畸形。患儿呈所谓Potter外貌(两耳低位，眼距稍远，鼻扁而宽等)，其母妊娠时常有羊水过少。一般婴儿生后不久即死亡，暂时存活者亦于短期内死于进行性尿毒症。单肾不发育（或称一侧肾不发育），若无其他病变，健康情况可不受影响，甚或这一畸形终身未被发现。但患儿可能伴有其他泌尿生殖器管异常，如同侧睾丸未下降，一叶前列腺或子宫、卵巢及阴道的异常等。临床上，肾不发育常于检查伴发的心血管系统、中枢神经系统或呼吸系统畸形及四肢畸形时方被发现。
肾发育不良也以一侧者多见，其临床特点为高血压症，静脉肾盂造影检查可见一侧肾及肾盂阴影较对侧明显缩小，且较正常侧更靠近中线。患侧肾切除后，血压常于术后2～4周内逐渐降至正常。