肾性侏儒综合征renal dwarfism syndrome又叫肾性小身长综合征,系由于先天或后天肾脏疾病致发育障碍引起侏儒的一组病征。其机理与肾脏疾病导致的内分泌失调、钙与磷代谢障碍、维生素D代谢障碍、贫血及营养不良等因素有关。临床表现有身材矮小、代谢性酸中毒症状、肾功能不全症状等。治疗:针对病因治疗;适当应用甲状旁腺激素、降钙素、维生素D等骨生长发育物质;对症。 肾性侏儒综合征 肾性侏儒综合征肾性侏儒Renal dwarfism综合征又称肾性生长停滞综合征、肾性矮小综合征、肾性幼稚综合征。是由于各种先天性、获得性小儿肾脏疾病所引起的生长发育障碍,以致身材矮小。又因以骨胳系统变化为主要病变,故本征的一部分又称“肾性佝偻病”。1953年Fanconi等将本征分为: ❶一般型: 即典型肾性侏儒症,最多见。由泌尿系统畸形及继发性间质性肾炎引起; ❷慢性肾炎型: 有钙、磷代谢紊乱; ❸特殊型: 因先天性遗传基因缺陷而引起的肾脏病变,即肾小管功能异常导致骨胳代谢、钙磷代谢异常所致,包括各种抗维生素D佝偻病。治疗原则根据不同类型,可试用甲状腺素,降钙素,维生素D (包括骨化醇)等药物。先天性代谢异常患者的预后差。 ☚ Reifenstein综合征 Richner-Hanhart综合征 ☛ 00006610 |