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系一种少见的先天性发育障碍性疾病。可为胆囊缺如并胆道闭锁,亦可仅为胆囊缺如而胆道正常。临床表现:胆囊缺如并胆道闭锁者胆汁完全不能排泄,发生黄疸、肝大、肝硬化、肝功障碍;仅胆囊缺如而胆管正常可不影响胆汁排泄。治疗:依病情可手术治疗。
是一种少见的先天性异常。分两型:❶胆囊缺如而无胆管闭锁;❷胆囊缺如伴有胆管闭锁。诊断本症需除外假性胆囊缺如。
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