胆总管囊肿

胆总管囊肿即胆总管的囊样扩张。其远端常伴狭窄或不完全阻塞。起病多见于婴幼儿及儿童期。已报道的病例约1/3于10岁后作出诊断，实际上症状多开始于1～3岁之间。女与男之比为4∶1。若囊肿症状开始于新生儿后期，应与肝外胆道闭锁鉴别，如及时诊断，可手术治愈并避免发展为肝硬化。
病因尚无定论。目前多数学者对胆总管囊肿的形成认为并非真的发育缺陷，而是妊娠晚期子宫内或新生儿期的病毒感染所致（可能是乙型肝炎病毒或风疹病毒）; 亦有认为系总胆管壁肌层的先天性薄弱伴远端阻塞，乏特壶腹瓣膜形成或总胆管进入十二指肠壁时的角度过于弯曲使阻塞之上方出现囊样扩张。此外尚可能由于胰酶反流入总胆管，引起总胆管远端组织的破坏、炎症、纤维化及狭窄，而其近端扩张。
临床有三个主要表现即间歇性、阻塞性黄疸，腹部囊性肿块和腹痛。病儿多有上述一个或二个表现，仅少数病例(约10～20%)三者俱全。起病缓慢，新生儿后期可出现阻塞性黄疸，大便灰白，尿色深，但多间歇性缓解。婴儿常以腹胀，发热及呕吐为其临床特点。年长儿多呈慢性反复经过，约60～70%有轻度黄疸或右上腹疼痛，疼痛为隐痛或胀痛或反射到背部。绝大部分病儿于右上腹部肝缘下可扪及囊性肿块，肿块大小可于几天内有改变。常伴胆管炎而有发热、黄疸及腹痛症状复发。当肝脏呈进行性损害，肝细胞破坏、纤维化时黄疸可持续。
从幼年时期开始间歇出现前述1～3种典型表现时应考虑此诊断。若肿块变小的同时黄疸及腹痛亦减轻则可高度疑及胆总管囊肿。黄疸属阻塞性，血清碱性磷酸酶增高。胃肠钡餐检查见十二指肠变形并推向左前方。超声波检查相当于囊肿部位出现平段。静脉胆道造影、同位素肝扫描 (用131I活性玫瑰红，见此染料积储于囊肿内)或CT可协助诊断。延误诊断时可出现胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎。偶见囊壁形成癌肿。
切除囊肿的理想手术为作Roux-y式囊肿-空肠吻合术，重建肝外胆道系统。预后视手术前肝硬化程度和术后有否并发胆管炎而定。

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胆总管囊肿

胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天发育畸形，近二十年来世界文献对本病的报道日见增多，国外报道已达1,500例，其中1/3来自日本；国内文献报道已接近400例，前半世纪报道的病例不多，可能因为认识不足，诊断率不高之故。本病病因未明，多认为与先天发育不良有关。一方面为胆管壁薄弱，管壁的支持组织存在先天缺陷，或有异位胰腺组织；另一方面为胆总管远端梗阻所致管内压力增加，从而引起扩张。其梗阻的原因有先天闭锁，胆管发育期上皮细胞异常增生；胆总管远端植物神经不平衡引起痉挛，或胆总管括约肌的神经肌肉共济失调；也有人认为由于胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样梗阻。引起胆总管囊性扩张的后天病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大淋巴结压迫等。胰腺分泌压大于肝的胆汁分泌压，故胰液容易逆流入胆总管，从而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱和胆总管远端梗阻使管内压力增加两者综合的结果。
胆总管囊肿的分类尚未统一，多主张分为三型：
❶Ⅰ型（普通型）:为最常见的一种，占80 %以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄；肝内胆管通常正常，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以只涉及胆囊管以下的胆总管；
❷Ⅱ型（憩室型）:比较少见，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，位于十二指肠球部上缘至胆囊管下端，其余胆管均属正常或轻度扩张；
❸Ⅲ型（十二指肠内胆总管膨出）: 亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater-壶腹囊肿，极为少见（见图）。

胆总管囊肿的类型

1.普通型 2.憩室型 3.十二指肠内胆总管膨出

囊肿多呈圆形，大小不一，内径为2～25cm，容量由数毫升至万余毫升，囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm。壁内一般缺乏完整上皮，由纤维结缔组织构成，可见散在柱状上皮细胞、弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点甚至溃疡。囊肿远端胆管狭窄，或为囊性压迫而成角。囊内含稀薄淡棕色液体，一般无菌；完全梗阻时可呈白色；继发感染后色泽变深而混浊，可培养出大肠杆菌。囊内偶见结石。本病并发癌瘤者为2.5%，比不存在囊肿的胆管癌发病率(0.007～0.041%)高，发病年龄较轻，平均32岁。胆囊较小，但有时增大；肝内胆管正常或轻度扩张，可合并肝内胆管囊肿，伴有肝纤维化。肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大，甚至发生胆汁性肝硬化，从而引起门脉高压症。亦可因门脉直接受囊肿压迫，而产生门脉高压症，囊肿感染可引起肝内胆管炎，多发性肝脓肿，甚至大肠杆菌败血症。偶因囊肿破裂或试探性穿刺发生胆汁漏出，而引起弥漫性腹膜炎。
症状多出现于儿童和成年期，女性比男性多见，男女比例约为1:3～4。临床表现颇不相同，黄疸最多见(65～80%)，在儿童常为最先出现的症状，黄疸可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸应考虑先天胆道闭锁。黄疸重者有皮肤瘙痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。腹痛可完全缺如，或有上腹钝痛以至剧烈绞痛(50～60%)。上腹或右季肋部可扪及肿物(60～75%)，大者占全右腹部，扪之有囊性感，可稍移动或固定。并发感染者，有明显触痛和反跳痛。十二指肠内胆总管囊肿可有十二指肠梗阻症状。黄疸、腹痛和肿块，所谓胆总管囊肿三联征，只见于1/3的病例。
X线检查对诊断有帮助。上腹平片可见致密肿物阴影；胃肠X线钡餐检查或低张十二指肠造影，可见胃与十二指肠受压或移位，十二指肠曲增大；X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向下前方移位；当胆红素>3 mg/dl时，胆囊造影经常失败，只有在未出现黄疸前静脉胆道造影还可能有价值，小的囊肿可望显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影； 经皮肝穿刺胆道造影可能证实胆总管囊性扩张，但有胆汁漏出的危险。经纤维十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)，如能成功，对诊断最有价值； 术中作胆管造影能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对治疗方法的选择可提供有利的依据。
A型超声检查在胆囊区可见恒定的液平段，B型超声断层显象扫描显示胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影可见大面积无血管区，指示囊肿所在部位。
一旦作出诊断，即应采取手术治疗。非手术疗法仅限于无症状的小囊肿。手术包括引流和切除术。第Ⅱ与第Ⅲ型囊肿原则上应尽量采用切除术； 只有普通型因囊肿太大、切除有困难，或在急性感染阶段，方采取引流术。外引流术容易招致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱；而内引流术至十二指肠容易引起十二指肠液逆流入囊内，故主张作Roux-en-y式囊肿空肠吻合术，70～80%的病例能获满意的疗效。引流术的手术死亡率较低，而术后罹病率高；囊肿切除术后的罹病率低。手术死亡率已从50%下降至5%左右，术前正确诊断率愈高，手术死亡率愈低。