先天性房室传导阻滞

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是指先天存在的房室传导阻滞。

常在出生时或出生不久后发现。可能具有遗传倾向，目前尚无定论。

阻滞部位多位于房室交界区。

多数患者伴有各种类型的其他先天性心脏畸形，如：先天性矫正性转位、房室共道、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法乐四联症、室间隔膜部瘤、单心房、单心室及主动脉发育不良等。

房室传导系统中房室结缺如，或房室结与结间传导束无连接，或房室结与希氏束连接中断，从而表现为Ⅲ度房室传导阻滞，心室率多为45～60次／min，QRS波形态正常。亦可因先天性心脏畸形致房室传导系统心腔内异常改变的血流动力学冲击和压迫等作用的结果，表现为不完全性房室传导阻滞。极少数病例除房室传导系统先天性发育异常外，并无其它先天性心脏畸形。下列情况应考虑诊断先天性房室传导阻滞：
❶ 胎儿或婴幼儿期就有明显心动过缓；
❷ 儿童或青少年期出现的心源性晕厥；
❸ 心电图证实为传导阻滞或(和)心内电生理检查确定了阻滞部位。

但与患儿出生后患病(如风湿热、心肌炎等)所致的后天性房室传导阻滞有时难以区别。临床处理和预后主要取决于阻滞的部位和程度及所伴存的其它先天性心脏畸形。