字词 | 胡勒综合征 |
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
释义 | 胡勒综合征Hurler syndrome亦称粘多糖病I (H)型。为缺乏α—1—艾杜糖苷酸酶引起。临床症状为初生数月时外貌正常,以后渐呈丑陋面容,舟状颅,鞍鼻,唇舌肥厚,角膜混浊,视力减退,肝脾大,脐疝,并有智力减退及矮小,X线示肋骨呈“飘带”状等多种骨骼改变。尿粘多糖酸定性试验阳性。无特殊治疗。 |
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