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系较少见的一种血管畸形性疾病。病理表现为由一簇扩大、曲张的毛细血管所组成,常引流入1根或数根较大的静脉,多位于桥脑的正中缝处,但大脑半球皮质、白质、基底节等处均可发生,且为多发。病变的血管壁内没有肌肉组织,亦缺乏弹力纤维,常只有1层内膜细胞形成的毛细管壁,因此易引起自发性出血甚至造成脑血肿。临床表现,一般血管病变常很少引起脑内症状。如有出血及血肿形成可有局灶性压迫症状。
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