脑结节性硬化

脑结节性硬化是脑皮质与室管膜下胶质细胞增生聚集成堆，形成突入于脑室或脑表面的多发、散在性结节。结节可转变为胶质瘤，本症一般少见，但常多见于幼童，有家族性。临床上有智力低、癫痫和面部皮脂腺瘤，呈红棕色疹分布于鼻两旁。骨胳可有骨质硬化、骨膜增生和囊肿形成。还可并发兔唇、腭裂、多指（趾）、肾发育不良等先天畸形。头颅平片可见散在的颅骨局限性变薄区，系突出于脑表面的结节压迫所致。也可出现斑状致密影，为皮质结节上方内板骨增生，多见于顶骨。偶可见颅板普遍增厚、致密。约60%的患者可见颅内钙化斑。钙化斑发生于结节内，常多个散在，分布、大小及外形不一，但边缘较锐利。如结节阻塞室间孔，可出现颅内压增高征。气脑造影可见不同程度的皮质萎缩和侧脑室对称或不对称扩张，但无移位。常见有结节状块影突入于侧脑室中，一般较小，边缘光滑，使脑室轮廓凹凸不平。偶而块影较大，形成充盈缺损。但有时造影也可表现正常。