蜘蛛脚样指趾

蜘蛛脚样指趾或称Marfan综合征。本症为染色体显性遗传病，有家族史。病变程度有轻重不同。特点是手指细长和全身管状骨过长，常伴有韧带松弛。
临床表现为身材高细，四肢细长，手指、脚趾过长尤为明显。由于肌肉发育差，肌腱、韧带、筋膜和关节松弛，可发生复发性髋关节脱位、髌骨脱位、下颌脱位、脊柱后突及侧弯。头颅前后径较长，颜面狭长，大耳，高腭。眼球晶体移位者严重近视，巩膜有时呈蓝色。胸廓呈漏斗胸或扁平胸。部分病儿有主动脉扩张或先天性心脏病。
本病须与高胱氨酸尿症相鉴别。后者除临床与本病有近似表现外，尿中可查到胱氨酸。患儿智力发育差，呈隐性遗传。
本病无特殊治疗，仅能对症处理，如复发性髋关节脱位，可行关节囊成形术，髌骨脱位行髌腱内侧移位，脊柱侧弯可矫形与固定等。